|
Легкая форма:
Средней тяжести:
|
Тяжелая форма:
|
Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также их предрасположенность к агрегации, вследствие чего возникают различные геморрагические проявления, называют болезнью Верльгофа или тромбоцитопенической пурпурой. Патология может быть как приобретенной, так и наследственной, однако такая форма встречается реже. Наиболее часто такой недуг наблюдается у женщин молодого возраста, а также у детей.
Сопутствующими заболеваниями данной патологии являются поражения ишемического характера головного мозга, сердца, желчного пузыря, почек, печени и других органов. Кроме того, болезнь Верльгофа в 40% случаев приводит к геморрагическому синдрому.
Причины появления болезни Верльгофа
Существует несколько форм этой болезни, и возникновение каждой из них обусловлено разными причинами:
- первичная форма заболевания имеет наследственный или приобретенный характер, но встречается довольно редко. Эта форма болезни Верльгофа приобретается впоследствии перенесенного инфекционного заболевания, давшего осложнения;
- вторичная форма болезни Верльгофа возникает по причине недостаточного количества тромбоцитов в крови. Это в свою очередь обусловлено нарушениями в функционировании клеток костного мозга.
Симптомы болезни Верльгофа
- Недомогание и общая слабость организма, возникшая спонтанно и быстро прогрессирующая.
- Высокая температура, которая удерживается на уровне 38˚.
- Со стороны ЖКТ наблюдается нарушение аппетита, тошнота и рвота.
- Быстрая утомляемость, мигрень.
- Появление безболезненных кровоподтеков или мелких синяков на коже, носовое кровотечение.
При прогрессировании заболевания развивается геморрагический синдром. Он проявляется кровоизлияниями в миндалинах, нёбе, склере и сетчатке, обильной менструацией и внутриматочным кровотечением. Характеристикой болезни Верльгофа является повышенная интенсивность кровотечений, которая не соответствует тяжести травм.
Диагностика болезни Верльгофа
Диагностика:
- Тромбоцитопения менее 100 х 10³/мкл;
- Нормальные размеры селезенки;
- Исключение системных заболеваний крови;
- Исключение вирусных инфекций (гепатиты В, С, ВИЧ), системных заболеваний соединительной ткани;
- Наличие мегакариоцитоза, реже мегакариоцитопении, нарушение отшнуровки тромбоцитов;
- Исследование антитромоцитарных антител (> 200%)
Основой для диагностики болезни Верльгофа является исследование крови, оценка свойств и количества тромбоцитов, снижение которых приводит к выраженному геморрагическому синдрому гематомно-петехиального типа.
Как правило, заболевание возникает внезапно или после перенесенной острой кишечной, респираторной, инфекционной патологии.
Также у пациента наблюдаются головные боли, быстрая утомляемость, тошнота, снижение зрения, ухудшение общего тонуса и аппетита, болевые ощущения в грудной клетке и брюшной полости. В ходе осмотра кожных покровов определяются многочисленные кровоизлияния и синяки небольшого размера, которые чаще всего возникают в ночное время.
Лечение болезни Верльгофа
- симптоматическое (при легкой форме);
- гормонотепапия (преднизолон):
- длительная терапия (2-3 недели) с постепенной отменой в дозе 1 мг/кг per os;
- пульс терапия (метипред, солумедрол) 500-1000 мг/кг 3-5 дней в/в кап;
- спленэктомия;
- иммуноглобулин человеческий 400-1000 мг/кг 2-5 дней в/в кап;
- тромбопоэтин: длительно, мониторинг тромбоцитов раз в неделю с коррекцией дозы, отмена при тромбоцитах более 400 тыс;
- ромиплостим (энплейд) – раз в неделю 1 мкг/кг п/к;
- элтромбопаг (револейд) – ежедневно 50 мг per os.
При диагностировании болезни Верльгофа обычно рекомендуется госпитализация, а в запущенных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство, которое подразумевает удаление селезенки. При острых формах заболевания, сопровождающимися тяжелой анемией, может быть назначено переливание крови.
Терапевтическое лечение основывается на гормональных препаратах, повышающих иммунитет и устраняющих геморрагический синдром. Кроме того, могут назначаться такие препараты, как тромбопоэтин, ромиплостим, элтромбопаг, для повышения агрегации тромбоцитов применяется Динатон.
Также необходимо полноценно и калорийно питаться жидкой охлажденной пищей, принимать витамины С и Р.
Так же вас может заинтересовать