Класификация:
- Наследственные;
- Приобретенные (дефицит В-12, при цинге, уремии, болезнях печени, ДВС-синдроме, массивных трансфузиях, нарушении образования при МДС, МПЗ, блокада парапротеинами и др.).
Диагноз:
- петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
- нормальные показатели ПВ, АЧТВ, ТВ, фибриногена;
- нормальное или сниженное количество тромбоцитов (> 20 тыс);
- агрегация тромбоцитов нарушена.
Строение тромбоцита
Классификация наследственных тромбоцитопатий
- Патология рецепторов:
- к коллагену;
- к фактору Виллебранда (синдром Бернара Сулье);
- к фибриногену (тромбастения Гланцмана).
- Дефекты активации тробмоцитов:
- синдром «серых тромбоцитов»;
- дефицит пулов хранения: изолированный изолироанный дефицит α, δ гранул или в сочетании с соматической патологией – Чедиака-Хигаси, Вискота-Олдрича, TAR-синдром и др.).
- Дефекты прокоагулянтной активности тромбоцитов.
- Дефекты образования и созревания тромбоцитов – наследственные тромбоцитопении.
Дифференциальный диагноз наследственных тромбоцитопатий
Заболевание | АДФ | Коллаген | Ристоцетин |
Дефект рецептора к коллагену | N | -/↓ | N |
Дефект рецептора к фактору Виллебранда (синдром Бернара-Сулье) | N | N | -/↓ |
Дефект рецептора к фибриногену (синдром Гланцмана) | - | - | N |
Дефект пулов хранения | -/↓ | -/↓ | N |
Лечение тромбоцитопатий
- Цель:
Купирование геморрагического криза;
Профилактика рецидивов кровоточивости.
- Терапия:
- Местная (тампонада с раствором ε-аминокапроновой к-ты, средства усиливающие сократительную способность матки и др.);
- Общая гемостатическая терапия (аминометилбензойная (Амбен®) к-та, дицинон, препараты кальция, АТФ, рибоксин, витамины А, С, Р);
- Организация режима, диеты.
Серотонин (Динатон) повышает агрегацию тромбоцитов, мобилизуя ионы Са2+ из депо, ускоряя процесс свертывания крови и сокращая время кровотечения. Этот эффект серотонина реализуется путем стимуляции 5-НТ2-рецепторов на мембранах тромбоцитов, что приводит к их активации и агрегации.