Тромбоцитопатия.

Класификация:

• Наследственные;
• Приобретенные (дефицит В-12, при цинге, уремии, болезнях печени, ДВС-синдроме, массивных трансфузиях, нарушении образования при МДС, МПЗ, блокада парапротеинами и др.).

Диагноз:

• петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
• нормальные показатели ПВ, АЧТВ, ТВ, фибриногена;
• нормальное или сниженное количество тромбоцитов (> 20 тыс);
• агрегация тромбоцитов нарушена.

Строение тромбоцита

Классификация наследственных тромбоцитопатий

• —Патология рецепторов:

1. к коллагену;
2. к фактору Виллебранда (синдром Бернара Сулье);
3. к фибриногену (тромбастения Гланцмана).

• —Дефекты активации тробмоцитов:

1. синдром «серых тромбоцитов»;
2. дефицит пулов хранения: изолированный изолироанный дефицит α, δ гранул или в сочетании с соматической патологией – Чедиака-Хигаси, Вискота-Олдрича, TAR-синдром и др.).

• —Дефекты прокоагулянтной активности тромбоцитов.
• —Дефекты образования и созревания тромбоцитов – наследственные тромбоцитопении.

—Дифференциальный диагноз наследственных тромбоцитопатий

Лечение тромбоцитопатий

• —Цель:

Купирование геморрагического криза;

Профилактика рецидивов кровоточивости.

• —Терапия:

1. Местная (тампонада с раствором ε-аминокапроновой к-ты, средства усиливающие сократительную способность матки и др.);
2. Общая гемостатическая терапия (аминометилбензойная  (Амбен®) к-та, дицинон, препараты кальция,  АТФ, рибоксин, витамины А, С, Р);
3. Организация режима, диеты.